다초점섬유경화증 길잡이

다초점섬유경화증 중격내막 다초점섬유경화증(Multifocal Fibrosclerosis)**은 여러 장기에서 동시에 섬유화가 일어나는 복합적 질환입니다. 이 질환의 가장 큰 특징은 단순한 염증이 아니라, 조직 내 구조적 경계부—즉 중격(Septum)과 내막(Intima)—에서 비정상적인 섬유화 반응이 반복적으로 발생한다는 점입니다. 중격내막(interseptal intima)은 장기와 장기, 조직과 조직 사이의 경계층으로, 혈관이나 기관의 구조를 지탱하고 면역세포의 이동을 조절하는 중요한 역할을 합니다. 그러나 이 얇은 막에서의 염증과 섬유화 반응이 장기간 지속되면, 결국 혈류 저하, 산소 공급 장애, 조직 기능 마비로 이어집니다.다초점섬유경화증 중격내막 역할다초점섬유경화증 중격내막 중격내막은 각 장기를..

카테고리 없음 2025. 11. 2. 12:56

다초점섬유경화증 ECM 우리 몸의 세포는 혼자 존재하지 않습니다. 세포는 세포외기질(Extracellular Matrix, ECM)**이라는 복잡한 구조물 속에서 서로 신호를 주고받으며 살아갑니다. ECM은 단순히 세포를 지탱하는 ‘틀’이 아니라, 면역 반응, 조직 재생, 염증, 그리고 섬유화의 중심에서 움직이는 역동적인 환경입니다. 다초점섬유경화증(Multifocal Fibrosclerosis)은 여러 기관에서 동시다발적으로 섬유화가 진행되는 희귀질환으로, ECM의 비정상적 축적과 재구성이 병의 핵심으로 지목되고 있습니다. 특히 ECM을 구성하는 콜라겐, 엘라스틴, 피브로넥틴, 프로테오글리칸 등의 양과 조성이 변하면, 세포의 행동과 면역 반응이 완전히 달라지게 됩니다.다초점섬유경화증 ECM 임상다초점섬..

카테고리 없음 2025. 11. 2. 11:53

다초점섬유경화증 마크로파지 우리 몸의 면역체계는 외부로부터의 침입이나 손상에 대응하기 위해 정교하게 작동합니다. 그러나 그 방어체계가 잘못 작동하면, 자신의 조직을 공격하고 손상시키는 자가면역반응이 발생합니다. 다초점섬유경화증(Multifocal Fibrosclerosis)은 바로 이런 자가면역성 염증 반응이 여러 기관에서 동시에 일어나며, 시간이 지나면서 섬유화(Fibrosis)로 진행되는 희귀질환입니다. 최근 연구에 따르면 이 질환의 핵심에는 마크로파지(Macrophage)가 존재합니다. 마크로파지는 면역계의 “청소부”이자 “지휘자”로, 염증의 시작과 종료, 조직의 치유까지 전 과정에 관여합니다. 하지만 이 세포가 지속적으로 활성화되거나 방향을 잃을 때, 정상적인 치유 대신 조직 경화와 섬유화를 유도..

카테고리 없음 2025. 11. 2. 10:47

다초점섬유경화증 콜라겐 다초점섬유경화증(Multifocal Fibrosclerosis)은 이름조차 낯설지만, 여러 기관에서 동시에 섬유화가 진행되는 복합적 자가면역질환입니다. 흔히는 하드드로엔병(Riedel's thyroiditis), 자발성 경막염, 복막염, 폐 섬유화, 췌장염 등을 동반하며, 장기 하나의 문제가 아닌, 전신적 섬유화의 진행성 패턴을 보이는 것이 특징입니다. 이 질환의 정확한 원인은 아직 완전히 규명되지 않았지만, 최근 연구는 콜라겐 대사 이상과 면역반응의 교차작용에 주목하고 있습니다. 특히 섬유화 조직의 주성분인 콜라겐이 이 질환과 어떤 연관을 가지는지, 콜라겐이 병리적 신호인가 회복의 실마리인가에 대한 질문이 활발히 연구되고 있습니다.실체는 무엇인가다초점섬유경화증은 하나의 질환이라기..

카테고리 없음 2025. 11. 2. 09:41