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다초점섬유경화증 중격내막 다초점섬유경화증(Multifocal Fibrosclerosis)**은 여러 장기에서 동시에 섬유화가 일어나는 복합적 질환입니다. 이 질환의 가장 큰 특징은 단순한 염증이 아니라, 조직 내 구조적 경계부—즉 중격(Septum)과 내막(Intima)—에서 비정상적인 섬유화 반응이 반복적으로 발생한다는 점입니다. 중격내막(interseptal intima)은 장기와 장기, 조직과 조직 사이의 경계층으로, 혈관이나 기관의 구조를 지탱하고 면역세포의 이동을 조절하는 중요한 역할을 합니다. 그러나 이 얇은 막에서의 염증과 섬유화 반응이 장기간 지속되면, 결국 혈류 저하, 산소 공급 장애, 조직 기능 마비로 이어집니다.
다초점섬유경화증 중격내막 역할
다초점섬유경화증 중격내막 중격내막은 각 장기를 구성하는 섬유성 격벽과 그 내부의 내막층을 아우르는 개념입니다. 쉽게 말하면 혈관의 내막(endothelium)처럼 장기 내부를 나누고 유지하는 경계조직의 구조적 핵심이라 할 수 있습니다.
| 섬유아세포 | 기질 생성, ECM 유지 | 폐, 신장, 후복막 |
| 평활근세포 | 수축 및 탄성 조절 | 혈관, 담도, 기관지 |
| 내피세포 | 혈류 조절, 면역 반응 중재 | 전신 혈관계 |
| 교원질(Type I, III) | 구조 지지 | 전신 결합조직 |
중격내막은 단순히 구조물일 뿐 아니라, 세포 간 신호전달의 허브로서 면역반응과 염증 조절의 중심에 있습니다. 이 영역이 손상되면 면역계는 이를 “조직 손상 신호”로 인식하고, 섬유화 반응을 촉발합니다. 즉, 중격내막은 다초점섬유경화증의 병리적 출발점이 될 수 있는 공간입니다.
다초점섬유경화증 중격내막 변화
다초점섬유경화증 중격내막 다초점섬유경화증에서는 중격내막이 염증-부종-섬유화의 단계를 거치며 점점 두꺼워지고, 주변 조직과의 경계를 잃습니다. 이 현상은 조직을 지탱하던 유연한 격벽이 점점 단단해지면서, 혈류 흐름과 세포 이동이 제한되는 구조적 병변으로 발전합니다.
| 초기 염증 | 내피세포 손상, 백혈구 침윤 | 부종, 면역반응 개시 |
| 중기 섬유화 | 섬유아세포 활성화, ECM 축적 | 조직 두꺼워짐 |
| 후기 경화 | 콜라겐 침착, 탄성 소실 | 혈관 협착, 기능 저하 |
이 과정은 한 기관에서만 일어나는 것이 아니라 후복막, 갑상선, 폐, 뇌막 등 다양한 부위에서 동시에 진행됩니다. 결과적으로 다발성 섬유화 병변이 형성되며, 이는 전신 질환으로 발전합니다.
미세구조 분석
병리조직검사에서 다초점섬유경화증의 중격내막은 다음과 같은 특징을 보입니다.
| 내피세포 층 | 불규칙한 비후, 핵 비대 | 염증성 자극 반응 |
| 섬유층 | 콜라겐 I, III 과다 침착 | 섬유화 진행 |
| 혈관 주위 | 림프구·형질세포 침윤 | 면역반응 지속 |
| 중격 간 공간 | 염증세포와 ECM 축적 | 미세 순환 장애 |
이러한 조직학적 변화는 IgG4 관련 질환과 유사한 형태를 띠며, 종종 자가면역성 후복막섬유화나 담도염으로 오인되기도 합니다. 하지만 다초점섬유경화증에서는 여러 부위의 중격내막이 동시에 변형되는 점이 결정적 차이입니다.
다초점섬유경화증 중격내막 상호작용
다초점섬유경화증 중격내막 중격내막의 섬유화는 ECM(세포외기질)의 과도한 축적과 직접적으로 연관됩니다. 정상적으로 ECM은 손상된 부위를 복원하기 위한 임시 발판이지만 염증이 장기화되면 ECM이 과잉 생성되어 조직을 오히려 굳게 만들고 혈관을 압박하게 됩니다.
| 콜라겐 Type I | 생성 과다 | 중격 경직화, 산소 확산 저하 |
| 피브로넥틴 | 염증부위 축적 | 면역세포 부착 증가 |
| 엘라스틴 | 분해 또는 소실 | 탄성 감소 |
| 하이알루론산 | 염증 유도 및 부종 | 내막 팽창 |
이러한 ECM 변화는 마치 “접착제”처럼 세포와 세포를 단단히 엮어버리며 결국 중격내막이 유연성을 잃고 두꺼운 섬유조직으로 대체되는 병리적 결과를 낳습니다.
염증과 면역세포
다초점섬유경화증의 중격내막 병변에서는 면역세포의 특이적 패턴이 관찰됩니다. 염증 초기에는 대식세포(Macrophage)와 T세포가 중심이 되며, 점차 형질세포(Plasma cell)가 침윤하면서 IgG4 양성 세포가 증가합니다.
| 대식세포 | 조직 청소, 성장인자 분비 | TGF-β 분비 → 섬유화 유도 |
| T세포 (CD4+) | 면역 반응 조절 | 만성 염증 유지 |
| 형질세포 | 항체 생성 | IgG4 수치 상승 |
| 섬유아세포 | ECM 생성 | 내막 두꺼워짐 |
특히 TGF-β(Transforming Growth Factor-beta)는 섬유화의 주요 매개체로 중격내막의 섬유아세포를 지속적으로 자극해 콜라겐 합성을 촉진합니다. 결국, 염증이 멈추지 않고 섬유화로 전환되는 이유가 여기에 있습니다.
영상 및 조직 진단
중격내막의 섬유화는 MRI, CT, PET-CT 등의 영상에서도 확인 가능합니다. 특히 후복막, 폐간질, 담도 주위의 중격 비후는 다초점섬유경화증의 중요한 진단 단서가 됩니다.
| CT | 조직 비후, 경계 불명확, 석회화 가능 | 병변 분포 평가 |
| MRI | T2 신호 저하 (섬유화 조직) | 염증 vs 경화 구분 |
| PET-CT | FDG 섭취 증가 | 활성 염증 확인 |
| 조직생검 | 콜라겐 축적, 염증세포 침윤 | 확진 기준 |
조직생검 결과에서 중격내막의 섬유화와 함께 IgG4 양성 형질세포가 다수 관찰될 경우 이는 IgG4 관련 다초점섬유경화증으로 분류되어 면역억제치료의 적응 대상이 됩니다.
치료와 연구
다초점섬유경화증의 치료는 현재까지 스테로이드 및 면역억제제 중심으로 이루어지고 있지만 최근 연구는 중격내막의 섬유화 억제 및 리모델링 복원에 초점을 맞추고 있습니다.
| 코르티코스테로이드 | 염증 및 면역 반응 억제 | 섬유화 초기 억제 |
| 항섬유화제 (Pirfenidone, Nintedanib) | TGF-β 신호 차단 | ECM 축적 완화 |
| MMP 활성 조절제 | ECM 분해 촉진 | 내막 경화 완화 |
| 항-IgG4 치료 | 과잉 면역 반응 억제 | 염증 재발 방지 |
| 조직재생 치료 | ECM 재구성, 세포 리모델링 | 내막 기능 복원 |
또한 Integrin, DDR1/2 수용체 차단제와 같은 신약은 중격내막 내 세포와 ECM 간의 신호 전달을 차단하여 섬유화 진행을 억제하는 혁신적 전략으로 주목받고 있습니다.
다초점섬유경화증 중격내막 다초점섬유경화증은 겉으로는 “전신적 섬유화 질환”처럼 보이지만, 그 시작은 언제나 미세한 조직 경계의 변화, 즉 중격내막에서 비롯됩니다. 이 얇은 구조층은 단순히 물리적 경계가 아니라, 면역, 염증, 혈류, ECM이 교차하는 복합 생리적 공간입니다. 중격내막이 건강해야 장기 간 균형이 유지되고, 그 균형이 깨지면 염증은 전신으로 퍼져 결국 다기관 섬유화로 발전합니다. “병은 세포 안에서 시작되지 않는다. 세포와 세포 사이, 그 보이지 않는 경계에서 시작된다.” 중격내막은 단지 병리학적 구조가 아니라, 다초점섬유경화증의 실질적 전장이며, 그곳에서 이루어지는 섬유화와 면역의 균형 회복이 바로 치료의 핵심 열쇠입니다.
